Mikrotie und Atresie

Formen der Mikrotie

„Mikrotie“ ist ein Oberbegriff für ein breites Spektrum sichtbarer Fehlbildungen der Ohrmuschel eines oder beider Ohren. Dabei können Teile des Ohres oder die gesamte Ohrmuschel betroffen sein. Zum besseren Vergleich unterscheidet man drei Grade.

1. Grad

Die Ohrmuschel ist komplett vorhanden, hat aber eine fehlerhafte Ausformung. Hierzu gehören abstehende Ohren, schwächer ausgeprägte Tassenohren und Spaltohren.

2. Grad

Teile der Ohrmuschel fehlen. Hierzu zählen auch stark ausgeprägte Tassenohren und das sogenannte Miniohr.

3. Grad

Eine sichtbare Ohrmuschel ist kaum oder überhaupt nicht vorhanden.

Entstehung

In der Frühschwangerschaft besitzt der menschliche Embryo vorübergehend Kiemenanlagen. Daraus entstehen unter anderem Teile des Gesichtes, des Ohres, des Gehörganges und des Mittelohres. In dieser Umwandlungsphase kann es zu Fehlbildungen kommen. Diese treten bei etwa ein bis zwei von 10.000 Geburten auf.

Die Ursachen für Mikrotie und Atresie sind weitgehend unbekannt. Viele Eltern bewegt die Sorge, in der Schwangerschaft etwas falsch gemacht zu haben. Doch in der Regel sind solche Sorgen unbegründet. Externe Ursachen wie Medikamente, Alkohol oder bestimmte Nahrungsmittel sind nicht dafür bekannt, Fehlbildungen der Ohren auszulösen. Nur sehr wenige Substanzen, beispielsweise Thalidomid, gelten als Auslöser.

Die Fehlbildungen können isoliert, d.h. ohne weitere Krankheiten, auftreten oder, wie in bis zu 60% aller Fälle, als Teil eines Syndroms. Als Syndrom bezeichnet man das gleichzeitige Auftreten verschiedener Krankheitszeichen, deren Entstehung und Entwicklung nicht genau bekannt sind. Zu den bekannten Syndromen mit Fehlbildungen der Ohren gehören das Goldenhar-Syndrom (Oculo-auriculo-vertebrale Dysplasie) und das Treacher-Collins-Syndrom (auch Franceschetti-Syndrom genannt).

Formen der Atresie

„Atresie“ ist ein Oberbegriff für unterschiedliche Fehlbildungen des Gehörganges und des Mittelohres. Fast immer ist auch das Hören beeinträchtigt. Das liegt daran, dass Sprache, Musik und Geräusche nicht richtig durch Gehörgang, Trommelfell und Mittelohr zum normalerweise intakten Innenohr transportiert werden.

Auch bei der Atresie gibt es unterschiedlich starke Ausprägungen. Der Gehörgang kann nahezu normal, verengt oder vollständig knöchern verschlossen sein. Auch Trommelfell und Mittelohr können unterschiedlich stark betroffen sein. Häufig ist das Trommelfell verkleinert und die Gehörknöchelchen sind in ihrer Form und Anordnung so verändert, dass sie keine Funktion mehr übernehmen können.

Formen der Atresie

„Atresie“ ist ein Oberbegriff für unterschiedliche Fehlbildungen des Gehörganges und des Mittelohres. Fast immer ist auch das Hören beeinträchtigt. Das liegt daran, dass Sprache, Musik und Geräusche nicht richtig durch Gehörgang, Trommelfell und Mittelohr zum normalerweise intakten Innenohr transportiert werden.

Auch bei der Atresie gibt es unterschiedlich starke Ausprägungen. Der Gehörgang kann nahezu normal, verengt oder vollständig knöchern verschlossen sein. Auch Trommelfell und Mittelohr können unterschiedlich stark betroffen sein. Häufig ist das Trommelfell verkleinert und die Gehörknöchelchen sind in ihrer Form und Anordnung so verändert, dass sie keine Funktion mehr übernehmen können.

Bedeutung des Hörverlustes

Das Ohr besteht aus drei Teilen:

1: der äußere, sichtbare Teil mit Ohrmuschel und Gehörgang

2: der mittlere Teil (Mittelohr) mit Trommelfell und Gehörknöchelchen

3: der innere Teil (Innenohr) mit Hörschnecke und Hörsinneszellen

Patienten mit Mikrotie und Atresie haben normalerweise ein intaktes Innenohr, da sich dieser Teil des Ohres nicht aus den Kiemenanlagen entwickelt. Der Hörverlust beruht also meist auf einer reinen Schallleitungsschwerhörigkeit und beträgt in solchen Fällen etwa 60 bis 70 dB beziehungsweise etwa 75%. Das betroffene Ohr ist von vielen Alltagsgeräuschen abgeschnitten. Sind beide Ohren fehlgebildet, wirkt sich das negativ auf die Sprachentwicklung und Reifung von betroffenen Kindern aus. Sie benötigen in den ersten Wochen nach der Geburt ein Stirnbandhörgerät.

Heutzutage wird der einseitige Hörverlust deutlich anders bewertet als früher. Zwar reicht ein Ohr aus, um eine normale Sprachentwicklung und Reifung zu ermöglichen. In schwierigen Hörsituationen geraten betroffene Kinder jedoch schnell an ihre Leistungsgrenzen. Schwierige Hörsituationen entstehen beispielsweise durch andere Gespräche im gleichen Raum, Musik oder Lärm. Für Kinder treten solche Situationen erstmals in der Schule auf und können nur teilweise kompensiert werden. Auch das Richtungshören ist stark eingeschränkt. Man geht davon aus, dass bei mindestens zwei Drittel der Kinder mit einseitigem Hörverlust die schulische Leistungsfähigkeit leidet. Daher empfehlen wir auch bei einseitiger Fehlbildung eine frühzeitige Hörverbesserung.

Erworbene Ohrdeformität

Erworbene Ohrmuscheldeformitäten entstehen häufig durch Unfälle oder Tumoroperationen. Diese Patienten sind normalerweise nicht in ihrem Hören eingeschränkt. Die Rekonstruktion der Ohrmuschel folgt den gleichen Prinzipien wie bei den angeborenen Fehlbildungen. Die Methode der Rekonstruktion muss jedoch an den vorhandenen Defekt und das Alter der Patientin oder des Patienten angepasst werden. Den individuellen Behandlungsplan besprechen wir gemeinsam mit Ihnen.

Beratungsanfrage

Patienten können Termine zur Beratung sowohl telefonisch als auch online buchen. Zur optimalen Vorbereitung werden vorab Informationen wie Fotos der Ohren, Hörtests, Arztbriefe und ggf. CT-Scans des Felsenbeins benötigt.

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